DOENÇAS DESMIELINIZANTES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Síndrome de Guillain-Barré – SGB

Descrita em 1916 caracterizada por fraqueza muscular rapidamente progressiva e ascendente, podendo levar a tetraplegia com dissociação proteino-citológica no LCR. Consiste em polirradiculopatia desmielinizante inflamatória, aguda autoimune podendo ser reversível que desmieliniza nn. motores e pode atingir os nn sensitivos. Comum após infecção respiratória ou intestinal, cirurgia recente ou vacinação. São sintomas: hipotensão, hiporreflexia, dormência, câimbra, fraqueza, paralisia. Ocorre mais entre homens e adultos mais velhos. O vírus Zica deixa os sujeitos mais suscetíveis ao quadro. Sua causa é obscura e cursa com paralisia flácida aguda e subaguda desde a erradicação da poliomielite.

Os vírus hipotróficos (hepatite A, B e C) funcionam como potencializadores e a síndrome ocorre de 1-3 semanas após o evento. Cita-se também, Campylobacter jejuni, Epstein Barr.

O quadro clinico cursa com perda motora progressiva, simétrica e ascendente, com arreflexia ou hiporreflexia e comprometimento dos nervos cranianos. A astenia se instala rapidamente. A desmielinização pode durar dias ou semanas.

Há dois subtipos de SGB: 1. Polineuropatia inflamatória aguda desmielinizante – PIAD (afeta mielina). 2. Neuropatia motora axonal aguda – NMAA (puramente motora).

São sintomas da fase aguda: astenia, paralisia, perda de sensibilidade, formigamento, dor e hiporreflexia. Astenia de diafragma (ventilação mecânica 25%). Atinge SNA: retenção urinária, taquicardia, hipertensão, hipotensão postural e arritmia cardíaca. Cursa ainda com: insônia, úlcera de pressão, dificuldade de comunicação, deficiência nutricional, imobilismo e TVP. O tratamento deve ser multidisciplinar visando reabilitação.

O diagnostico é clínico associado a exames laboratoriais. A análise do LCR constata aumento da proteinorraquia (normal em 1/3 dos pacientes) com células mononucleares. Se os linfócitos forem maiores que 10 células/mm3 deve-se suspeitar de outras causas: Sarcoidose, Doença de Lyme ou HIV.

São critérios para o diagnóstico: presença de dois critérios essenciais, presença de três critérios clínicos sugestivos, não apresentar mais de uma situação que reduza a possibilidade de SGB, não apresentar nenhuma situação que exclua o diagnóstico de SBG. Se houver um achado que reduza a SGB deve haver estudo neurofisiológico e analise de LCR.

São critérios essenciais para a SGB: fraqueza progressiva de MM e de mm cranianos de graus variáveis, da paresia a plegia. Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal.

Critérios sugestivos de SGB: progressão dos sintomas por quatro semanas. Demonstração de relativa simetria da paresia de membros. Sinais sensitivos leves a moderados.  Envolvimento de nn cranianos (paralisia 7º par). Dor. Disfunção autonômica. Ausência de febre no inicio do quadro.

Análise do LCR: Alta concentração de proteína. Presença de menos de 10céls/mm3.

Estudo eletrofisiológico típico (3-4 critérios): Redução da velocidade de condução motora em 2 ou mais nervos. Bloqueio de condução do potencial na neurocondução motora ou dispersão temporal anormal em 1 ou mais nn. Prolongamento da latência distal em 2 ou mais nn. Prolongamento da latência da onda f ou ausência da mesma (antes de 5-7dias).

Critérios que reduzem a possibilidade de SGB: fraqueza assimétrica, disfunção intestinal e de bexiga no inicio do quadro. Ausência de resolução dos sinais e sintomas urinários. LCR com mais de 50 células/mm3. LCR com células polimorfonucleares. Nível sensitivo demarcado.

Critérios que excluem a possibilidade da SGB: exposição à hexacarbono e solventes ou metais pesados. Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina. Historia recente de difteria. S. sensitiva pura (sem sintomas motores). Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia conversiva.

Não há cura especifica. O tratamento com imunoglobulinas e plasmaferese minimizam danos. A melhora se dá após um ano com a regeneração da bainha de mielina dos nn periféricos. Alguns pacientes (30%) apresentam fraqueza residual até após anos do ataque.