DOENÇAS DESMIELINIZANTES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Encefalomielite aguda: disseminada(ADEM) e necrosante hemorrágica(EANH)

A ADEM é uma reação autoimune aguda de desmielinização monofásica difusa que pode se seguir a uma infecção viral ou a uma imunização viral. Cursa com cefaléia de 7-15 dias após infecção. Ocorre letargia e coma. O curso clinico é rápido e leva ao óbito. Microscopicamente há perda da mielina e preservação do axônio na substancia branca. Há acúmulo de macrófagos repletos de lipídios. Pode ocorrer após imunização se a vacina antirrábica for preparada com cérebro de animais infectados.

A EANH (Leucoencefalite hemorrágica de Weston Hurst) é uma variante hiperaguda da ADEM embora não tenha sido identificado Ag desencadeante. Consiste em desmielinização fulminante. É de etiologia desconhecida. Quando não é fatal, leva a déficits significativos. Apresenta alteração histológica semelhante à ADEM e disseminação generalizada por todo o SNC, algumas vezes com extensa confluência das lesões. As lesões são muito mais graves do que as observadas na ADEM, com destruição de pequenos vasos e necrose disseminada de substancia branca e cinzenta com hemorragia aguda, depósitos de fibrina e neutrófilos.

Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA

Doença fatal e progressiva que acomete o neurônio motor, de patogenia obscura. Há degeneração dos neurônios motores periféricos, da medula espinhal, e desenervação (atrofia muscular). Há proliferação de astróglia e micróglia. Inicia com fraqueza muscular assimétrica inespecífica até comprometer musculatura respiratória levando à morte. Há perda de neurônio motor inferior da medula, do tronco cerebral e de neurônio motor superior (corticoespinhal). Incidência familiar (ELAf).

A perda de células atinge células piramidais do córtex motor do giro pré-frontal, da coluna anterior lateral da medula, do tronco encefálico e do cerebelo. O núcleo hipoglosso é severamente atingido. Núcleos de Onuf, 3º e 4º pares são poupados até o estágio pré-terminal da doença.

A manifestação varia dependendo do neurônio motor atingido até a manifestação chegar ao neurônio motor superior e inferior. Cursa com fadiga, espasticidade e reflexos patológicos.

ELA espinhal (clássica) acomete extremidades superiores. ELA bulbar, acomete primeiro musculatura inervada pelo bulbo (dificuldade de mastigação, deglutição, disfagia, sialorréia, disartria, labilidade emocional, os membros são atingidos simultaneamente aos primeiros sintomas). A fraqueza é focal e progride. As extremidades são atingidas de forma assimétrica, com câimbras e fasciculações que pioram com o frio. Mãos em garra (fraqueza extensora). Queda do pé. Queda da cabeça (para frente). O comprometimento corticoespinhal causa hiperreflexia tendinosa, resistência espástica e rigidez muscular. Em fase avançada, espasmo de reflexão. O quadro inicial engloba insuficiência respiratória tipo 2 (hipoventilação noturna).

O diagnóstico é dado quando há comprometimento do neurônio motor superior e inferior acompanhado de fraqueza progressiva no critério clínico, com auxilio de eletrodiagnóstico e patologia. Requer: Degeneração do NMI e/ou NMS (clínica, eletrofisiológica e neuropatológica). Progressão da síndrome motora de uma região para outras regiões. Ausência de evidencia fisiológica ou patológica que expliquem a degeneração do NMS e NMI por outra patologia. Neuroimagem elucidando outra patologia.

Os critérios de Airle House determinam quatro subtipos, conforme tabela:

ELA CLINICAMENTE DEFINITIVA	Evidencia clinica isolada que atinge NMS e NMI em três regiões
ELA CLINICAMENTE PROVÁVEL	Evidencia clinica isolada que atinge NMS e NMI em duas regiões com alguns sinais no NMS de nível superior ao do NMI
ELA CLINICAMENTE PROVÁVEL- COM LAB.	Atingimento clínico de disfunção do NMS e NMI em apenas uma região, ou atingimento isolado do NMS numa região com atingimento do NMI definido por critérios de eletromiografia em pelo menos dois membros, juntamente com a aplicação apropriada de neuroimaginologia e protocolos laboratoriais clínicos que excluam outras causas.
ELA POSSIVEL	Atingimento clínico de disfunção do NMS e NMI em apenas uma região, ou atingimento isolado do NMS isolado em 2 ou + regiões. Ou atingimento do NMI superior ao do NMS e o diagnostico de ELA clinicamente provável com suporte laboratorial que não possa ser provado.

            Segundo o algoritmo de Awaji (2006) acrescentou-se ao diagnóstico eletromiograma com potenciais de fasciculações que sugerem denervação aguda, aumentando a sensibilidade (87%) e a especificidade (95%) do teste.

Princípios (dos critérios de Airlie House). O diagnóstico de ELA requer:

A.   Presença de: 1.    Degeneração no NMI, por exame clinico, eletrofisiológico e neuropatológico. 2.    Degeneração no NMS, por exame clinico, eletrofisiológico e neuropatológico. 3.    Progressão dos sinais ou sintomas motores numa determinada região ou para outras, determinada pela história clinica, exame objetivo ou exames eletrofisiológicos.

B.   Ausência de: 1.    Evidencia eletrofisiológica ou patológica de outros processos patológicos que possam explicar os sinais de degeneração do NMI e NMS. 2.    Evidencia de neuroimagem de outros processos patológicos que possam explicar os sinais clínicos e eletrofisiológicos observados.

CATEGORIAS DIAGNÓSTICAS

ELA CLINICAMENTE DEFINITIVA: evidencia clinica ou eletrofisiológica de atingimento no NMI e NMS na região bulbar e pelo menos em duas regiões medulares. Ou na presença de sinais de atingimento do NMI e NMS em três regiões medulares.

ELA CLINICAMENTE PROVÁVEL: evidencia clinica ou eletrofisiológica de atingimento no NMI e NMS em pelo menos duas regiões com alguns sinais de atingimento do NMS necessariamente mais superiores aos do NMI.

ELA CLINICAMENTE POSSIVEL: evidencia clinica ou eletrofisiológica de atingimento no NMI e NMS em apenas uma região, ou sinais de atingimento do NMS isolado em duas ou mais regiões; ou sinais de atingimento do NMI mais superiores aos do NMS. Estudos clínicos laboratoriais e neuroimaginológicos devem ter sido realizados e outras patologias excluídas.

            O tratamento é feito com Riluzole (anti-excitotóxico) que reduz a progressão da doença e aumenta a sobrevida em 2-3meses. É ainda realizada terapêutica de suporte com sintomáticos.

	FARMACOS	TRATAMENTOS
CAIMBRAS	Carbamazepina, Fenitoína, Quinina	Fisioterapia, exercício físico, massagem, hidroterapia
ESPASTICIDADE	Baclofen, Tizanidine, Dantrolene, Toxina botulínica A	Fisioterapia, Hidroterapia
SIALORRÉIA	Atropina, Hioscina, Glicopirrolato, Amitriptilina	Mecanismo de aspiração, nebulização, humidificador, injeções de toxina botulínica nas glândulas parótidas irradiação das glândulas salivares
SALIVAÇÃO PERSISTENTE	Carbocisteina Propanolol Metoprolol	Mecanismo de aspiração, re-hidratação, diminuição da ingesta diária de produtos lácteos, álcool e cafeína.
Bocejo excessivo	Bacoflen
Laringoespasmo	Lorazepam
Dor	Analgésicos, AINE, opióides	Medidas de conforto
Labilidade emocional	Antidepressivos tricíclicos, ISRS, Levodopa, Quinidina ou dextrometorfano
Dificuldade na comunicação		Técnicas de linguagem, amplificador de voz
Obstipação	Lactulose	Aumento da ingesta de fibras
Depressão	Amitriptilina, escitalopram	Apoio psicológico, aconselhamento
Insônia	Amitriptilina, zolpidem	Conforto, analgesia
Ansiedade	Lorazepam	Apoio psicológico, aconselhamento
Fadiga	Modafinil